Récapitulatif sur les hémopathies Malignes

Hémopathie myéloïdes :

La polyglobulie de Vaquez :

Maladie sanguine qui se caractérise par une augmentation progressive plusieurs dizaines d’année du nombre de globules rouges , chez le sujet d’âge mûr.traitée elle permet une vie quasi normale

Définition :

Syndrome myéloprolifératif caractérisé par une augmentation de la concentration sanguine en hémoglobine et de la masse érythrocytaire totale sans stimulation excessive par l'érythropoïétine.

Signes cliniques : érythrose faciale , augmentation de la TA , de la viscosité du sang générant des céphalées, prurit au contact de l’eau tiède ou chaude , vertiges accouphènes ,

splénomégalie

Signes biologiques :

Hématocrite>49 ou 53%,

Globules rouges>5 ou 5,5T/l

Augmentation du volume globulaire total marquage isotopique au chrome 51

+/- augmentation des polynucléaires neutrophiles

+/- augmentation des plaquettes .

BOM hyperplasie érythroblastique +/- hyperplasie granulocytaire

Le diagnostic

Soit en confrontant les données cliniques et biologiques

Soit lors d’une complication vasculaire : thrombose

Soit fortuitement / hémogramme.

Complications : Essentiellement cardio-vasculaires. Dont 40% de décés .

Traitement :

v saignée ,

v myélofreinateurs : Hydréa, Vercyte ( risque d’aplasie)

v phosphore radioactif : 1 inj contrôle la myélo-prolifération pendant plusieurs mois mais risque de leucémie

v interféron mais effets secondaires ( fatigue, nausées, syndrome grippal, anorexie, dépression, hypothyroïdie)

v HBPM si alitement

Leucémie myéloïde chronique

Définition :

Syndrome myéloprolifératif monoclonal dû à la transformation d'une cellule souche pluripotente.

Epidémiologie :

La LMC est une maladie rare: on note l'apparition d'1 cas / 100 000 habitants/an

Certains professions exposées aux radiations ionisantes et au benzène

L'âge moyen du diagnostic se situe vers la cinquantaine. On note une légère prédominance masculine

Classiquement, la LMC évolue en 3 phases successives:

v la phase chronique (ou myélocytaire),

v la phase d'accélération

v une phase de transformation aiguë (ou blastique) constamment fatale.

Signes cliniques

Une anomalie spécifique du caryotype est retrouvée dans près de 95% des LMC: la translocation (9,22) appelée chromosome Philadelphie ou Phi.La formation de ce chromosome Phi est sous la dépendance d'un néogène lui-même résultant d'une cassure du chromosome 22

Dans près de 40% des cas, c'est la constatation d'une hyperleucytose sur une numération formule plaquette systématique qui va déclencher l'enquête étiologique. La symptomatologie est le plus souvent fruste au début.

Diagnostic :

Soit diagnostic fortuit.

Soit une complication inaugurale peut ouvrir la scène clinique: hémorragie, crise de goutte, infarctus ou rupture spléniques, priapisme.

Signes cliniques :

Pesanteur abdominale liée à la splénomégalie, asthénie, amaigrissement accompagnées parfois d'une fébricule. Hépatomégalie.

Signes Biologiques

Hyperleucocytose polynucléaires neutrophiles, et basophiles
+/-Myélémie .

Anémie

Augmentation modérée des plaquettes.

Phosphatases alcalines effondré

Augmentation de acide urique et uricosurie, LDH, VitB12

allongement du Tps de Saignement

Ponction et biopsie de moelle

Hyperplasie du tissu myéloïde portant essentiellement sur la lignée granuleuse mais aussi sur les mégacaryocytes.

Caryotype sur moelle

Il affirme le diagnostic par la mise en évidence le chromosome Philadelphie.

Traitement :

Symptomatologique :

v Splénectomie, ou irradiations spléniques ou leucophérère ( Technique de séparation des globules blancs du sang. Elle peut être très sélective, par exemple en ne séparant que les cellules souches, si cela est nécessaire.)

Etiologique :

v Imatib en phase chronique et d’accélération ( effets secondaires : crampes douleurs osseuses et articulaires , augmentation des transaminases , aplasie)

v Polychimiothérapie en phase aigue

v Allogreffe en phase chronique c’est le seul traitement curatif

v L’autogreffe ramène les PS en phase chronique

Leucémie myéloblastiques :

Définition :

Prolifération maligne clonale à point de départ médullaire de cellules myeloïdes immatures et bloquées au stade de blastes.

Maladie aigue = urgence thérapeutique

Epidémiologie :

L’incidence augmente avec l’âge

3/100 000 hbts / an

âge moyen de survenue chez l’adulte = 64 ans

Facteurs favorisants :

Prédisposition génétique trisomie 21

Irradiations

Benzène

Chimiothérapie ou radiothérapie

Antécédents d’hémopathies

Diagnostic fortuit ou dans le cadre du suivi d’une hémopathie ou autre maladie , se fait grâce à l’hémogramme et myélogramme

Signes cliniques :

Insuffisance médullaire

Syndrome anémique : paleur , asthénie

Syndrôme infectieux : angine , abcès

Syndrôme hémorragique : purpura , pétéchies , hémorragies

Syndrome tumoral : douleur osseuses, +/- splénomégalie , adénopathie , hépatomégalie , méningite , paralysie de nerfs , cellules blastiques dans le LCR,

Complications

En rapport avec l’insuffiance médullaire :

Anémie granulopénie , thrombopénie

Poumons hyperleucoblastiques obstruction de la microcirculation des poumons > dyspnée

Troubles de la coagulation : CIVD

Troubles métaboliques : insuffisance rénale syndrome de lyse tumorale

Le traitement :

v Chimiothérapie intensive avec mise en aplasie

v +/- radiothérapie cérébrale si localisations

v greffe

Hémopathie lymphoïdes

Leucémie lymphoïde :

Leucémie aigue lymphoblastique :

Principale leucémie de l’enfant mais se voit aussi chez l’ado et l’adulte

Définition :

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) sont définies par un envahissement de la moelle osseuse par une population lymphoïde immature et monoclonale. Il en résulte la survenue d’un tableau clinico-biologique d’insuffisance médullaire. Les cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse, ensuite le sang voire les ganglions, les reins, le système nerveux central...
Le caractère aigu de la leucémie est défini par le potentiel évolutif rapide (en quelques semaines) des symptômes et signes biologiques de la maladie et le caractère rapidement létal des troubles viscéraux engendrés, en l’absence d’un traitement efficace.

Facteurs de risques :

v Génétiques : trisomie 21

v Environnementaux : rayonnements ionisants , parents tabagiques

Clinique :

v altération de l’état général ; fièvre , anorexie

v syndrome d’insuffisance médullaire ; anémie , syndrome hémorragique ,et infectieux

v des douleurs osseuses et articulaire nocturnes, et gênant la marche ;

v un syndrome tumoral lié à une infiltration tumorale tissulaire ; des adénopathies splénomégalie, une hépatomégalie, une néphromégalie, paralysies

v +/- un syndrome d’hyperviscosité; pneumopathie et signes cérébraux ( grave)

v un syndrome de lyse tumorale avec son cortège métabolique et rénal dans les formes de leucémies aiguës à prolifération rapide.

Diagnostic :

v hémogramme,

v blastémie

v myélogramme

v +/- BOM

v L’immunophénotype des cellules leucémiques

v P Lombaire

Traitement :

Prévention et traitement des complications c’est une urgence .

Mise en chambre stérile

Transfusion

Antibiotiques

Correction des troubles métaboliques

Hyperhydratation alcaline

Bilan biologique quotidien

Chimiothérapie

Leucémie lymphoïde chronique :

Définition :

Syndrome lymphoprolifératif caractérisé par une infiltration clonale sanguine et médullaire de cellules lymphocytaires incompétentes, le plus souvent d'origine B.

Epidémiologie :

fréquente chez l’homme après 60ans

Clinique :

Adénopathies superficielles dans un contexte de bon état général

Diagnostic :

Clinique

Hémogramme hyperleucocytose avec lymphocytose

Traitement

Il n’est pas systématique et dépend du stade de la maladie

A pas d’adénopathie

B adénopathies

C Complications anémie thrombopénie

Seuls les stades B et C sont traités

Myélome :

Epidémiologie :

Maladie du sujet agé

Définition :

une prolifération monoclonale maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse s’accompagnant :

d’une infiltration médullaire de plasmocytes

de la sécrétion d’immunoglobuline monoclonale responsable d’une hyperviscosité et d’une insuffisance rénale

Facteurs favorisants :

Benzène, radiations

Clinique et biologie

v une anémie ; syndrome infectieux

v une hypogammaglobulinémie avec infections bactériennes récidivantes ;

v des lésions ostéolytiques avec hypercalcémie. Douleurs osseuses fractures

v une hyper calcémie

d’une asthénie intense ;

de signes rénaux à type de polyurie et déshydratation extracellulaire, insuffisance rénale fonctionnelle (l’hydratation est donc un élément majeur de la réanimation hydro-électrolytique) ;

de signes digestifs avec anorexie, nausées, vomissements, de douleur abdominale pouvant simuler une urgence chirurgicale ;

de signes neurologiques à type de confusion et de troubles du comportement ;

de signes cardio-vasculaires : hypertension artérielle, signes électriques électrocardiographiques (raccourcissement du QT, rallongement du PR ; troubles du rythme).

v Insuffisance rénale

Diagnostic

v Bilan sanguin

v Radiologique

v Myélogramme

v BOM

Traitement :